Еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом: мультидисциплінарний підхід до діагностики та лікування на прикладі клінічного випадку

DOI: 10.32471/rheumatology.2707-6970.20461

Еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом (ЕГПА) — це рідкісне аутоімунне захворювання, що характеризується гранулематозним, багатим еози­нофілами запаленням, а також системним некротичним васкулітом з ураженням судин малого та середнього калібру. Поширеність ЕГПА становить 12,13–15,27 випадків на мільйон осіб [4]. Середній вік початку захворювання становить близько 50 років [5].

Результати (клінічний випадок)

Хворий К., віком 62 роки, надійшов на стаціонарне лікування в Центр ревматології 7.11.2022 р. зі скаргами на підвищення температури тіла до 38,5 °С, схуднення на 10 кг за останні 6 міс, відчуття затерпання в верхніх та нижніх кінцівках, задишку при ходьбі, періодичний біль у суглобах та м’язах, закладеність носа, зниження слуху, загальну слабкість.

З анамнезу відомо, що підвищення температури тіла до 37,5 °С, задишка при ходьбі та загальна слабкість з’явилися на початку березня 2022 р. Лікувався за місцем проживання у сімейного лікаря, проведено рентгенографію органів грудної клітки (ОГК), діагностовано пневмонію. Приймав лінезолід, серрату протягом 10 днів без покращення. 28.03.2022 р. госпіталізований у пульмонологічне відділення Міської клінічної лікарні № 1 з діагнозом: негоспітальна двобічна полісегментарна пневмонія ІІІ кл. гр. ЛН І ст. У загальному аналізі крові від 29.03.2022 р.: гемоглобін — 114 г/л, еритроцити — 3,8·10¹²/л, швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) — 24 мм/год; лейкоцити — 6,9·10⁹/л, (сегментоядерні — 55%, лімфоцити — 23%, еозинофіли — 16%, паличкоядерні — 1%, моноцити — 5%). Полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР) на COVID-19 від 29.03.2022 р. — негативна; Cito test Ag COVID-19 від 28.03.2022 р. — негативний.

На спіральній комп’ютерній томографії ОГК від 30.03.2022 р. відмічаються численні утворення обох легень (лімфома?, септична емболія?, метастази (MTS)?). Отримував антибіотикотерапію (цефепім) без позитивної динаміки. 7.04.2022 р. хворий виписаний. Рекомендовано: нагляд сімейного лікаря, пульмонолога, контроль за допомогою спіральної комп’ютерної томографії (СКТ) ОГК через 10 днів, ципрофлоксацин / орнідазол (500/500 мг) 2 рази на добу. З 17 до 23 травня 2022 р. перебував на стаціонарному лікуванні в ЛОР-відділенні з діагнозом: гострий гнійний лівобічний середній отит. Комбінована двобічна приглухуватість ІІІ ст. Рекомендовано антибіотикотерапію. Проведена септопластика. З 14.06–22.06.2022 р. — повторно госпіталізований із діагнозом: лівобічний середній отит. Хронічний вазомоторний риніт.

29.07.2022 р. вперше консультований ревматологом.

На момент огляду пацієнт має скарги на підвищення температури тіла до 39,0 °С, схуднення на 7 кг за останні 4 міс, відчуття затерпання в нижніх кінцівках, задишку при ходьбі, періодичний біль у суглобах та м’язах, закладеність носа, зниження слуху, загальну слабкість. У загальному аналізі крові від 28.07.2022 р. гемоглобін — 108 г/л; еритроцити — 4,14·10¹²/л; КП (кольоровий показник) — 0,87, лейкоцити — 14,85·10⁹/л, тромбоцити — 552·10⁹/л, ШОЕ — 90 мм/год (лейкоцитарна формула: еозинофіли — 20% (3·10⁹/л), паличко­ядерні — 2%, сегментоядерні — 53%, лімфоцити — 19%, моноцити — 6%); С-реактивний білок (СРБ) 28.07.2022 р. — 177,610 мг/л. Попередній діагноз: системний васкуліт? Рекомендовано стаціонарне лікування у Високоспеціалізованому клінічному центрі ревматології, остеопорозу та біологічної терапії.

З анамнезу життя відомо, що сімейний анамнез не обтяжений, алергії пацієнт не має. Наявність цукрового діабету, вірусних гепатитів, туберкульозу заперечує. Травм не було. У травні 2022 р. проведена септопластика. Хворіє на хронічний пієлонефрит та хронічний простатит.

При обʼєктивному обстеженні відмічається гнусавість голосу. У легенях при аускультації — везикулярне дихання з жорстким відтінком. Решта органів і систем — без патологічних змін.

Дані лабораторних методів обстеження при госпіталізації: 4.11.2022 р.: гемоглобін — 99 г/л, еритроцити — 3,6·10¹²/л, КП 0,87, лейкоцити — 13,1·10⁹/л, тромбоцити — 431·10⁹/л, ШОЕ — 32 мм/год (лейкоцитарна формула: паличкоядерні — 4%, сегментоядерні — 64%, лімфоцити — 14%, моноцити — 8%, еозинофіли — 10%). У загальному аналізі сечі від 8.11.2022 р.: колір с/ж, питома вага — 1014, прозорість повна, реакція кисла, білок — 0,33 г/л, епітелій плоский 0–1 в полі зору (п/з), лейкоцити — 10–15 в п/з, скупчення до 10–20 лейкоцитів, еритроцити незмінені — 0–1–2 в п/з, одиничні гіалінові циліндри. Добова протеї­нурія 9.11.2022 р.: сечі за добу — 1100 мл; білок/добу — 726 мг; глюкоза в плазмі крові: 6,2 ммоль/л; антитіла до циклічного цитрулінового пептиду (AntiCCP) <1,500 Од./мл; креатинін у крові 125 мкмоль/л; сечовина у крові 22,0 ммоль/л; сумарні антитіла до вірусу гепатиту С (HCV) — 0,264 од/мл; маркери гепатиту В: HBsAg — 0,010. 5.11.2022 р. пакет на системні васкуліти — ANCA: мієлопероксидаза (МРО): антитіла IgG < 2 Од/мл; протеїназа 3 (PR3): антитіла IgG — 4,11 Од/мл;

Дані інструментальних методів дослідження

Електрокардіограма (ЕКГ): ритм синусовий регулярний, частота серцевих скорочень (ЧСС) 65 уд./хв. Відхилення ЕВС вліво. Ліва перевага. Дифузні зміни в міокарді задньої стінки лівого шлуночка.

Рентген ОГК: на тлі посиленого деформованого легеневого малюнка з обох боків відмічаються неправильної округлої форми з чіткими нерівними контурами утворення розміром від 0,8 до 2 см у діаметрі. Корені ущільнені, розширені, малоструктурні. Серце — подовжена дуга лівого шлуночка (рисунок). Рекомендовано: СКТ для виключення MTS.

Рисунок. КТ-ознаки вогнищевого ураження обох легень

Ультразвукове дослідження (УЗД) нирок, сечового міхура. Висновок: ехо-ознаки ураження паренхіми обох нирок, кіст лівої нирки.

УЗД передміхурової залози. Висновок: УЗ-ознаки гіперплазії передміхурової залози.

СКТ органів черевної порожнини та малої миски з внутрішньовенним контрастним посиленням: дифузні зміни паренхіми підшлункової залози. Поодинокі кісти нирок. Дифузні зміни, гіперплазія перед­міхурової залози.

Пацієнт оглянутий лікарями суміжних спеціальностей:

ЛОР: хронічний риніт. Рекомендовано: ксилометазолін — спрей 2 р/добу.

Нефролог: хронічна хвороба нирок (ХХН) ІІІа (швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ) 53 мл/хв): тубулоінтерстиціальний нефрит, нефритичний синд­ром. Рекомендовано: лікування основного захворювання, контроль артеріального тиску, загального аналізу сечі, добової протеїнурії. До лікування додати інгібітор ангіотензинперетворювального ферменту (АПФ) як нефропротекція. Дообстеження: УЗД нирок.

Невролог: дистальна полінейропатія за типом «шкарпеток та рукавичок».

10.11.2022 р. Проведено консиліум ревматологів. Висновок: системний васкуліт за типом ЕГПА, встановлений за класифікаційними критеріями Американського коледжу ревматології (American College of Rheumatology — ACR) / Європейського альянсу ревматологічних асоціацій (European Alliance of Associations for Rheumatology — EULAR) 2022 р. [3]. Згідно з ними, у пацієнта наявний клінічний критерій — множинний мононеврит, та лабораторний критерій — кількість еозинофілів, що перевищує 1·10⁹/л, що становить 6 балів. Таким чином, діагноз пацієнта: системний васкуліт за типом ЕГПА, підгострий перебіг, розгорнута стадія, активність ІІІ ст. з ураженням легень — легеневі інфільтрати, верхніх дихальних шляхів — хронічний риніт, синусит в анамнезі, нервової системи — дистальна полінейропатія за типом «шкарпеток та рукавичок», нирок — ХХН ІІІа: тубулоінтерстиціальний нефрит, нефритичний синдром, з гематологічними синдромами — анемія І ст., лейкоцитоз, гіпереози­нофілія та загальнотрофічні прояви (схуднення, лихоманка). АНЦА (–).

Щодо лікування, згідно з рекомендаціями ACR 2021 р., для менеджменту ANCA-асоційованих васкулітів для індукції ремісії активного тяжкого ЕГПА використовують внутрішньовенну пульс-терапію чи високі дози пероральних глюкокортикоїдів, а також циклофосфамід або ритуксимаб [1].

Пацієнту було призначено циклофосфамід 500 мг внутрішньовенно краплинно 1 раз на 2 тиж — під ретельним контролем загального аналізу крові з тромбоцитами, білірубіну крові, трансаміназ, сечовини, креатиніну 1 раз на 2 тиж. Контроль аналізу сечі. Метилпреднізолон 16 мг на добу — тривало, препарати заліза для корекції анемії, раміприл для контролю артеріального тиску та нефропротекції, препарати кальцію з вітаміном D₃. Також рекомендовано нагляд невролога, нефролога, ЛОР-лікаря. Консультація ревматолога 1 раз на місяць для оцінки клініко-лабораторного стану пацієнта та вирішення подальшої тактики лікування.

На фоні отриманого лікування після проведення 6-ї інфузії циклофосфаміду у пацієнта з’явився оперізувальний герпес, який був успішно пролікований ацикловіром.

Для підтримки ремісії пацієнту рекомендовано азатіоприн 150 мг на добу та метилпреднізолон 16 мг на добу з поступовим зниженням дози під контролем клініко-лабораторних показників.

Застосування глюкокортикоїдів та імуносупресивної терапії дали позитивний ефект, і станом на сьогодні пацієнт перебуває в клініко-лабораторній ремісії (таблиця) й отримує азатіоприн 150 мг на добу та метилпреднізолон 8 мг на добу, гастропротекцію, препарати вітаміну D₃ та кальцію.

Щодо прогнозу для цієї когорти пацієнтів: 10-річний прогноз виживання становить 90% [2]. Частота рецидивів захворювання коливається у межах 25–49%. Однак ускладнення відмічаються у 80% пацієнтів з ЕГПА, незалежно від початкової тяжкості захворювання [6].

Висновки

1. Діагностика ЕГПА є складним завданням через розмаїття клінічних проявів, недостатню поінформованість лікарів про це захворювання, необхідність використання з діагностичною метою специфічних методів дослідження.

2. Менеджмент ЕГПА залишається складним, оскільки слід враховувати крихкий баланс між ризиками рецидиву захворювання та несприятливими наслідками імуносупресії.

3. Основними аспектами лікування ЕГПА є міждисциплінарне та динамічне спостереження, а також персоніфікований підхід до лікування, що потребує регулярної корекції.

Список використаної літератури

• 1. Chung S.A., Langford C.A., Maz M. et al. (2021) 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol., 73(8): 1366–1383. doi: 10.1002/art.41773.
• 2. Durel C.A., Berthiller J., Caboni S. et al. (2016) Long-Term Followup of a Multicenter Cohort of 101 Patients With Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (Churg-Strauss). Arthritis Care Res (Hoboken), 68(3): 374–87. doi: 10.1002/acr.22686.
• 3. Grayson P.C., Ponte C., Suppiah R. et al. (2022) DCVAS Study Group. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann. Rheum. Dis., 2022.
• 4. Jakes R.W., Kwon N., Nordstrom B. et al. (2021) Burden of illness associated with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a systematic literature review and meta-analysis. Clin. Rheumatol., 40(12): 4829–4836. doi: 10.1007/s10067-021-05783-8.
• 5. Nguyen Y., Guillevin L. (2018) Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss). Semin. Respir. Crit. Care Med.; 39(4): 471–481. doi: 10.1055/s-0038-1669454.
• 6. Samson M., Puéchal X., Devilliers H. et al. (2013) French Vasculitis Study Group. Long-term outcomes of 118 patients with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome) enrolled in two prospective trials. J. Autoimmun., 43: 60–9. doi: 10.1016/j.jaut.2013.03.003.

Надійшла до редакції/Received: 29.01.2026
Прийнято до друку/Accepted: 10.02.2026

No Comments » Додати свій

Leave a comment

Name (required)

Mail (will not be published) (required)

Website

Введите цифры, изображенные на картинке *